Xp11.2易位型肾细胞癌常见于儿童（约占1/3），成人中少见。 Xp11.2易位型肾细胞癌中发生率最高的融合基因分别为PRCC-TFE3、SFPQ-TFE3和ASPSCR1-TFE3。 用于Xp11.2易位性肾癌，NONO/TFE3融合是其中一种亚型。 发现时多数已是进展期，尚无特异性影像学特征的报道。 Xp11,2易位性肾癌区别于其它一般肾癌，对辅助治疗如免疫治疗、放疗、化疗等均不敏感，临床常表现肾周淋巴结转移。 此类型中TFE3蛋白也呈高表达，但其特异性只有79%，在颗粒细胞肿瘤、肾上腺皮质癌、血管周上皮样细胞瘤和高级别黏液纤维肉瘤等肿瘤中也会出现高表达。 部分研究显示，舒尼替尼（Sunitinib）有利延长无进展生存期。

上皮样血管内皮瘤 上皮样血管内皮瘤中可发生YAP1-TFE3融合基因，有助于此类肿瘤与其他肿瘤的鉴别。 此类型瘤细胞浆丰富，嗜伊红色，呈巣状或腺泡状生长，常有明显血管形成，免疫組化显示TFE3阳性。 未确定分化的肿瘤 Xp11.2易位型肾细胞癌、血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）、 上皮样血管内皮瘤的辅助诊断。