WHO软组织肿瘤第5版新增了EWSR1-SMAD3基因融合纤维母细胞肿瘤（EWSR1-SMAD3–rearranged fibroblastic tumor，ESFT），又称EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤（EWSR1-SMAD3–postive fibroblastic tumor）。 EWSR1-SMAD3基因融合纤维母细胞肿瘤可通过分子病理学检测证实。必要的诊断标准为肢端真皮及皮下小结节，中央区域透明变性的无细胞带，以及外周生长的梭形细胞束，ERG免疫组化染色阳性。理想的诊断标准为EWSR1-SMAD3基因融合。 EWSR1-SMAD3基因融合纤维母细胞肿瘤是良性肿瘤，无肿瘤临床分期标准，但手术切除不完整则局部会复发。