上皮样血管内皮瘤中可发生YAP1-TFE3融合基因，有助于此类肿瘤与其他肿瘤的鉴别。此类型瘤细胞胞浆丰富、嗜伊红色，呈巢状或腺泡状生长，常有明显血管形成，免疫组化显示TFE3阳性。上皮样血管内皮瘤YAP1-TFE3融合预后佳。