属于CNS-PNETs的其中一种分子分型“CNS-EFT-CIC”（伴有CIC基因异常的尤文肉瘤），具有独特的组织病理学和临床特征。

未分化肉瘤，非特殊型（undifferentiated sarcoma, non otherwise specified） 形态上难以归属于上述任一类型的未分化肉瘤，常是两种或两种以上不同类型的未分化肉瘤的混合。未分化肉瘤主要与其他具有明确分化的软组织肉瘤如滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、Ewing肉瘤、恶性横纹肌样瘤，转移癌、恶性黑色素瘤和淋巴瘤等鉴别。 分子遗传学:未分化圆形细胞肉瘤常表现为EWSR1与非ETS基因融合，如与PATZ1、POU5F1、SMARCA5、NFATC2或SP3等。儿童的未分化圆形细胞肉瘤常有CIC-DUX4融合基因，而该融合基因属于Ewing肉瘤ETS家族的PEA3亚类的上调基因。 CIC-DUX4融合基因（t（4;19）（q35;q13.1））是高级别未分化圆细胞肉瘤的一种分型（非尤文氏肉瘤） ,有独特的组织病理学特征，具有高度侵袭性。 儿童原发性圆细胞肉瘤的CIC-DUX4融合基因分型，约占EWSR1阴性的小圆细胞肉瘤的50%。有观点指出，小圆细胞形态的肿瘤经检测显示具有EWSR1以外的染色体易位，可归入为非规范性小细胞肿瘤的一个大的框架下，如显示FUS、CIC_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005fDUX4、 BCOR-CCNB3等基因易位，可认为是EWS样肿瘤。CIC阳性肉瘤多发生在软组织，CD99表达变化范围大，核WT1表达见于90%以上病例。CIC阳性肉瘤呈侵袭性表现，预后差于EWSR1阳性肉瘤。