高级别子宫内膜间质细胞瘤（HGESS）有独特的分子病理学改变，包括染色体易位 t（10;17）（q22;p13）：导致YWHAE基因与NUTM2A/2B基因融合；染色体 t（X;22）（p11.4;q13.2）易位：导致ZC3H7B-BCOR基因融合。 有研究表明，具有ZC3H7B-BCOR基因融合的HGESS是一种具有特殊临床病理学特征的独特肿瘤，常伴有显著的黏液性形态和斑块样胶原形成。 与低级别内膜间质细胞瘤（LGESS）相比，ZC3H7B-BCOR基因融合的HGSS患者临床分期较高且预后较差。与具有惰性临床行为的LGESS 患者相比，ZC3H7B-BCOR基因融合HGESS组织学级别更高，复发更早，且病死率更高。 所有BCOR基因易位HGESS均表达CD10，绝大多数病例不表达h-caldesmon，不表达或局灶表达SMA、结蛋白等平滑肌标志物；而黏液性平滑肌肉瘤中，CD10表达率较低，h-caldesmon多为阳性表达。

属于CNS-PNETs的其中一种分子分型"CNS HGNET-BCOR" （高级神经上皮瘤伴BCOR基因异常）。

除了CCNB3外，BCOR基因还可与多个基因发生融合，如ZC3H7B、 MAML3等。BCOR与这些基因融合可见于去分化小圆细胞肉瘤中。