促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤主要累及儿童和青少年，发病年龄10-50岁，高峰年龄30岁，男性多见。是一类进展快、侵袭性强的高度恶性肿瘤，多发生于青年男性。腹腔内可累及腹膜，预后差。 主要与转移性小细胞癌、恶性间皮瘤、Ewing肉瘤鉴别。 EWSR1/WT1融合基因(t(11;22)(p11;q22)是（促结缔组织 ）增生性小圆细胞肿瘤的特征性改变 ，EWS_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005f_x005fWT1融合基因可诱导PDGFA表达，导致该肿瘤硬化性的特点。