EWSR1/CREB1融合基因可见于70~90%原发性肺黏液样肉瘤中。
用于原发性肺黏液样肉瘤辅助诊断。
血管瘤样纤维组织细胞瘤旧称血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤。发病年龄从新生儿至70岁,多见于20岁的青少年。男女发病比例相当。
免 疫 表 型:瘤 细 胞 对vimentin、CD68呈 阳 性;desmin、 CD99、calponin、EMA有 不 同 程 度 的 阳 性 ,CD34、S- 100蛋白阴性。
血管瘤样纤维组织细胞瘤主要与淋巴结转移瘤、炎性肌成纤维细胞肿瘤、滤泡树突细胞肿瘤鉴别。
90%以上的肿瘤具有t(2; 22)易位,导致EWSR1-CREB1基因融合,用于辅助诊断。