Xp11.2易位型肾细胞癌常见于儿童（约占1/3），成人中少见。 Xp11.2易位型肾细胞癌中发生率最高的融合基因分别为PRCC-TFE3、SFPQ-TFE3和ASPSCR1-TFE3。 Xp11,2易位性肾癌区别于其它一般肾癌，对辅助治疗如免疫治疗、放疗、化疗等均不敏感，临床常表现肾周淋巴结转移。 部分研究显示，舒尼替尼（Sunitinib）有利延长无进展生存期。