粘液表皮样癌主要与Warthin瘤伴鳞状化生、多形性腺瘤伴鳞状化生、皮脂腺或肿瘤伴鳞状化生、鳞状细胞癌、低分化腺癌等相鉴别。约50%粘液表皮样癌有特征性的t(11;19)易位，导致形成MAML2-CRTC1（MECT1）融合蛋白。而阴性易位的黏液表皮样癌被认为是腺鳞癌的一类独特亚型。