C11orf95-RELA融合基因阳性室管膜瘤好发于儿童和青年人，均位于幕上(占幕上室管膜瘤的70%以上，以出现染色体11q13.1碎裂重排形成RELA-C110rf95融合基因和高表达细胞黏附分子L1CAM为特征，其组织学表现相当于II级室管膜瘤或III级间变性室管膜瘤。 预后比其他幕上室管膜瘤差，10年无进展生存率不足20%。

75~85%软骨样脂肪瘤可见C11orf95-MKL2融合基因。 辅助诊断软骨样脂肪瘤。